IDELVION Polvo y disolv. para sol. iny. 500 UI (Polvo y disolvente para solución inyectable)

QUÉ ES IDELVION Y PARA QUÉ SE UTILIZA

 

¿Qué es IDELVION?

 

IDELVION es un medicamento para el tratamiento de la hemofilia que reemplaza el factor IX natural de la coagulación. El principio activo de IDELVION es albutrepenonacog alfa (proteína de fusión recombinante que une el factor IX de coagulación con la albúmina [rIX-FP]).

 

El factor IX interviene en la coagulación sanguínea. Los pacientes con hemofilia B no tienen este factor, lo que significa que la sangre no se coagula tan rápidamente como debería, por lo que hay una mayor tendencia a sangrar. IDELVION actúa reemplazando al factor IX en los pacientes con hemofilia B para hacer que su sangre pueda coagularse.

 

¿Para qué se utiliza IDELVION?

 

IDELVION se utiliza para prevenir o detener el sangrado causado por la falta de suficiente factor IX en los pacientes de todas las edades con hemofilia B (también denominada deficiencia congénita de factor IX o enfermedad de Christmas).

 

ANTES DE TOMAR IDELVION

 

No use IDELVION

 

  • si es alérgico al principio activo (albutrepenonacog alfa) o a alguno de los demás componentes de este medicamento (incluidos en la sección 6).

 

Advertencias y precauciones

 

Consulte a su médico, farmacéutico o enfermero antes de empezar a usar IDELVION.

 

  • Es posible que se produzcan reacciones alérgicas (hipersensibilidad). El producto contiene restos de proteínas de hámster (véase también "No use IDELVION"). Si se manifiestan síntomas de reacciones alérgicas, debe interrumpir el tratamiento inmediatamente y contactar con su médico. Su médico debe informarle de los primeros signos de las reacciones de hipersensibilidad. Estos incluyen urticaria, erupción cutánea generalizada, presión en el pecho, dificultad para respirar, caída de la presión arterial (hipotensión) y anafilaxia (una reacción alérgica grave que causa dificultades respiratorias graves o mareos).

 

  • Debido al riesgo de reacciones alérgicas con el factor IX, la administración inicial de IDELVION se debe realizar bajo supervisión médica para garantizar el acceso a una atención médica adecuada en caso de reacciones alérgicas.

 

  • La formación de inhibidores (anticuerpos neutralizantes) es una complicación conocida de la cual se ha informado durante el tratamiento con IDELVION e implica que el tratamiento ha dejado de funcionar correctamente. Si con IDELVION no se controlan sus hemorragias, informe a su médico inmediatamente. Debe ser controlado cuidadosamente por si desarrolla inhibidores.
  • Si usted sufre de enfermedad hepática o cardiaca o si ha tenido recientemente una cirugía mayor, por favor informe a su médico, ya que existe un mayor riesgo de complicaciones de coagulación de la sangre.
  • Si para la administración de IDELVION se necesitara un dispositivo de acceso venoso central (DAVC), su médico tendrá en cuenta el riesgo de complicaciones relacionadas con el DAVC, como infecciones locales, bacterias en la sangre (bacteriemia) y la formación de un coágulo sanguíneo en los vasos sanguíneos (trombosis) en el lugar de inserción del catéter.

 

Registro de uso

 

Se recomienda encarecidamente que cada vez que se administre IDELVION anote la fecha de administración, el número de lote y el volumen inyectado en su diario de tratamiento.

 

Uso de IDELVION con otros medicamentos

 

  • Informe a su médico o farmacéutico si está utilizando, ha utilizado recientemente o podría tener que utilizar cualquier otro medicamento.

 

Embarazo y lactancia

 

  • Si está embarazada o en periodo de lactancia, cree que podría estar embarazada o tiene intención de quedarse embarazada, consulte a su médico o farmacéutico antes de utilizar este medicamento.
  • Durante el embarazo y el periodo de lactancia, IDELVION solo se debe administrar si es claramente necesario.

 

Conducción y uso de máquinas

 

IDELVION no afecta a su capacidad para conducir o usar máquinas.

 

IDELVION contiene sodio

 

IDELVION contiene hasta 25,8 mg (1,13 mmol) de sodio por dosis (peso corporal de 70 kg) si se administra la dosis máxima (15 ml = 6.000 UI). Téngalo en cuenta si está tomando una dieta pobre en sodio.

 

CÓMO TOMAR IDELVION

 

Su tratamiento debe ser iniciado y supervisado por un médico con experiencia en el tratamiento de trastornos de coagulación de la sangre.

 

Dosis

 

Su médico calculará la dosis de IDELVION que necesita. La cantidad de IDELVION que usted necesita y la duración del tratamiento dependen:

 

  • de la gravedad de su enfermedad;

 

  • del lugar y de la intensidad de la hemorragia;
  • de su estado clínico y su respuesta clínica;
  • de su peso corporal.

 

Siga las instrucciones indicadas por su médico.

 

Si usa más IDELVION del que debe

 

Póngase en contacto inmediatamente con su médico si se inyecta más IDELVION del que le ha recomendado su médico.

 

Si interrumpe el tratamiento con IDELVION

 

No deje de usar IDELVION sin consultar antes con su médico.

 

Reconstitución y aplicación

 

Instrucciones generales

 

  • El polvo se debe mezclar con el disolvente (líquido) y extraerse del vial en condiciones asépticas.
  • IDELVION no se debe mezclar con otros medicamentos, disolventes, excepto los mencionados en la sección 6.
  • La solución debe ser transparente o ligeramente opalescente, entre amarilla e incolora, es decir, puede brillar cuando se expone a la luz pero no debe contener ninguna partícula visible. Después de extraer o filtrar la solución (véase más adelante) se debe revisar visualmente antes de su uso. No utilice la solución si está turbia o si contiene flóculos o partículas.

 

  • La eliminación del producto no utilizado y de todos los materiales residuales se realizará de acuerdo con la normativa local y las indicaciones de su médico.

 

Reconstitución

 

Sin abrir ninguno de los viales, caliente el polvo de IDELVION y el líquido hasta que estén a temperatura ambiente o corporal. Esto se puede hacer dejando los viales a temperatura ambiente durante una hora aproximadamente o sujetándolos con las manos durante unos minutos.

 

NO exponga los viales al calor directo. Los viales no deben calentarse por encima de la temperatura corporal (37 ºC).

 

Retire con cuidado las cápsulas protectoras de los viales y, a continuación, limpie la parte al descubierto de los tapones de goma con una toallita impregnada de alcohol. Deje secar los viales antes de abrir el envase del Mix2Vial (el cual contiene el trasvasador con filtro) y, a continuación, siga las instrucciones que se indican a continuación.


  1. Abra el envase que contiene el Mix2Vial desprendiendo el precinto. No extraiga el Mix2Vial del blíster.

 

 

1

 

 

  1. Coloque el vial del disolvente sobre una superficie limpia y plana y sujételo con firmeza. Sujete el Mix2Vial junto con el blíster y empuje el terminal azul hacia abajo hasta que encaje en el tapón del vial del disolvente.

 

2

 

  1. Retire con cuidado el blíster del Mix2Vial sujetando el borde y tirando verticalmente hacia arriba. Asegúrese de que solo retira el blíster y no el Mix2Vial.

 

 

 

3

 

 

4. Coloque el vial del polvo sobre una superficie

 

plana y firme. Invierta el vial del disolvente con el

 

Mix2Vial acoplado y empuje el terminal del

 

adaptador transparente hacia abajo hasta que

 

encaje en el tapón del vial del producto. El

 

disolvente se transferirá automáticamente al vial

4

del producto.

 

 

5. Con una mano, sujete el lado del vial del polvo

 

acoplado al Mix2Vial y, con la otra mano, sujete

 

el lado del vial del disolvente. Desenrosque con

 

cuidado en sentido contrario al de las agujas del

 

reloj el sistema de transferencia y divídalo en dos

 

piezas.

 

Deseche el vial del disolvente con el adaptador del

5

Mix2Vial azul acoplado.

 

 

 

6. Gire suavemente el vial del producto con el

 

adaptador transparente acoplado hasta que la

 

sustancia se haya disuelto por completo. No lo

 

agite.

 

 

6

 

  1. Llene de aire una jeringa estéril vacía. Manteniendo el vial del producto en posición vertical, conecte la jeringa al adaptador Luer-Lock del Mix2Vial acoplado enroscando en el sentido de las agujas del reloj. Inyecte aire en el vial del producto.

 

 

 

7

 


 


 

 

 

 

 

 

 

Trasvase y administración

 

  1. Manteniendo presionado el émbolo de la jeringa, dé la vuelta al sistema para colocarlo boca abajo y aspire la solución en la jeringa tirando del émbolo lentamente hacia atrás.

 

 

 

 

 

 

8

 

 

  1. Una vez que la solución se haya transferido a la jeringa, sujete con firmeza el cuerpo de la jeringa (manteniendo el émbolo mirando hacia abajo) y desconecte el adaptador transparente del Mix2Vial de la jeringa desenroscando en sentido contrario al de las agujas del reloj.

 

 

 

9

 

 

Utilice el kit de venopunción suministrado con el producto e inserte la aguja en una vena. Deje que la sangre fluya hasta el final del tubo. Acople la jeringa al extremo de bloqueo roscado del kit de venopunción. Inyecte lentamente la solución reconstituida (a una velocidad que le resulte confortable, hasta un máximo de 5 ml/min) en la vena según las instrucciones que le haya dado su médico. Intente que no entre sangre en la jeringa que contiene el producto.

 

Compruebe si experimenta efectos adversos justo después de la inyección. Si experimenta algún efecto adverso que pueda estar relacionado con la administración de IDELVION, la inyección debe interrumpirse (ver también las secciones 2 y 4).

 

Si tiene cualquier otra duda sobre el uso de este medicamento, pregunte a su médico, farmacéutico o enfermero.

 

POSIBLES EFECTOS ADVERSOS

 

Al igual que todos los medicamentos, este medicamento puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran.

 

Póngase en contacto con su médico:

 

  • si nota síntomas de reacciones alérgicas (ver a continuación);

 

  • si nota que el medicamento deja de funcionar correctamente.

 

Se han observado los siguientes efectos adversos con los medicamentos con factor IX:

 

  • Es posible que se produzcan reacciones de hipersensibilidad de tipo alérgico que incluyan los síntomas siguientes: eritema, picores en la piel (urticaria generalizada), presión en el pecho, dificultad para respirar, presión sanguínea baja (hipotensión) y anafilaxia (una reacción grave que causa una grave dificultad para respirar y mareos). Si esto sucede, debe interrumpir la administración del medicamento inmediatamente y ponerse en contacto con su médico.

 

  • Inhibidores: el medicamento deja de funcionar correctamente (sangrado continuo). Puede desarrollar un inhibidor (anticuerpo neutralizante) del factor IX, lo que implica que el factor IX ya no funcionará correctamente. Si esto sucede, debe interrumpir la administración del medicamento inmediatamente y ponerse en contacto con su médico.

 

Se han observado los efectos adversos siguientes con IDELVION de manera frecuente (pueden afectar hasta 1 de cada 10 personas):

 

  • Dolor de cabeza

 

  • Reacciones en la zona de inyección

 

Se han observado los efectos adversos siguientes de manera poco frecuente (pueden afectar hasta 1 de cada 100 personas):

 

  • Mareo

 

  • Reacciones alérgicas (hipersensibilidad)
  • Erupción cutánea
  • Eccema

 

Se ha informado sobre los siguientes efectos adversos pero se desconoce cuántas personas pueden estar afectadas:

 

  • Desarrollo de anticuerpos neutralizantes (inhibidores) de IDELVION.

 

Efectos adversos en niños y adolescentes

 

Se espera que los efectos adversos en niños sean los mismos que en adultos.

 

Comunicación de efectos adversos

 

Si experimenta cualquier tipo de efecto adverso, consulte a su médico, farmacéutico o enfermero, incluso si se trata de posibles efectos adversos que no aparecen en este prospecto. También puede comunicarlos directamente a través del sistema nacional de notificación incluido en el Apéndice V. Mediante la comunicación de efectos adversos usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

 

CONSERVACIÓN DE IDELVION

 

  • Mantener este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.

 

  • No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en la etiqueta y en la caja.
  • No conservar a temperatura superior a 25 ºC.
  • No congelar.
  • Conserve el vial dentro de su caja para protegerlo de la luz.
  • Una vez reconstituido el producto se debe utilizar preferentemente de inmediato.
  • Si el producto reconstituido no se administra inmediatamente, los tiempos y las condiciones de conservación antes de su uso son responsabilidad del usuario.

 

INFORMACIÓN ADICIONAL

El principio activo es:

 

250 UI por vial; tras la reconstitución con 2,5 ml de agua para preparaciones inyectables, la solución contiene 100 UI/ml de albutrepenonacog alfa.

500 UI por vial; tras la reconstitución con 2,5 ml de agua para preparaciones inyectables, la solución contiene 200 UI/ml de albutrepenonacog alfa.

 

1.000 UI por vial; tras la reconstitución con 2,5 ml de agua para preparaciones inyectables, la solución contiene 400 UI/ml de albutrepenonacog alfa.

2.000 UI por vial; tras la reconstitución con 5 ml de agua para preparaciones inyectables, la solución contiene 400 UI/ml de albutrepenonacog alfa.

 

Los demás componentes son:

 

Citrato trisódico dihidratado, polisorbato 80, manitol, sacarosa y HCl (para el ajuste del pH).

Ver el último párrafo de la sección 2.

 

Disolvente: agua para preparaciones inyectables

 

Aspecto de IDELVION y contenido del envase

 

IDELVION se presenta como un polvo entre amarillo y blanco y se suministra con un disolvente en forma de agua para preparaciones inyectables.

 

La solución reconstituida debe ser transparente o ligeramente opalescente, entre amarilla e incolora, es decir, puede brillar cuando se expone a la luz pero no debe contener ninguna partícula visible.

 

 

Presentaciones

 

Un envase con 250, 500 o 1.000 UI que contiene:

 

1 vial con polvo

1 vial con 2,5 ml de agua para preparaciones inyectables

1 trasvasador con filtro 20/20

 

Equipo de administración (caja interior):

1 jeringa de 5 ml desechable

1 equipo de venopunción

 

2 toallitas impregnadas de alcohol

 

1 apósito no estéril

 

Un envase con 2.000 UI que contiene:

 

1 vial con polvo

1 vial con 5 ml de agua para preparaciones inyectables

1 trasvasador con filtro 20/20

 

Equipo de administración (caja interior):

1 jeringa de 10 ml desechable

1 equipo de venopunción

 

2 toallitas impregnadas de alcohol

 

1 apósito no estéril

 

Puede que solamente estén comercializados algunos tamaños de envase.

 

 

Titular de la autorización de comercialización y responsable de la fabricación

 

CSL Behring GmbH

 

Emil-von-Behring-Straße 76

 

35041 Marburg

 

Alemania

 

Puede solicitar más información respecto a este medicamento dirigiéndose al representante local del titular de la autorización de comercialización:

 

 

België/Belgique/Belgien              Lietuva

 

CSL Behring NV              CSL Behring GmbH

Tél/Tel: +32 15 28 89 20              Tel: +49 69 30584437

 

????????              Luxembourg/Luxemburg

 

?? ??? ?? ????? ???????? ???              CSL Behring NV

???: +359 2 810 3949              Tél/Tel: +32 15 28 89 20

 

Ceská republika              Magyarország

 

CSL Behring s.r.o.              CSL Behring Kft.

Tel: + 420 702 137 233              Tel.: +36 1 213 4290

 

Danmark              Malta

 

CSL Behring AB              AM Mangion Ltd.

 

Tel: +46 8 544 966 70              Tel: +356 2397 6333

 

Deutschland              Nederland

 

CSL Behring GmbH              CSL Behring BV

 

Tel: +49 69 30584437              Tel: + 31 85 111 96 00

 

Eesti              Norge

 

CSL Behring GmbH              CSL Behring AB

Tel: +49 69 30584437              Tlf: +46 8 544 966 70

 

Ελλ?δα              Österreich

 

CSL Behring ΕΠΕ              CSL Behring GmbH

Τηλ: +30 210 7255 660              Tel: +43 1 80101 2463

 

España              Polska

 

CSL Behring S. A.              CSL Behring Sp.z o.o.

 

Tel: +34 933 67 1870              Tel: +48 22 213 22 65

 

France              Portugal

 

CSL Behring S.A.              CSL Behring Lda

 

Tél: + 33 –(0)-1 53 58 54 00              Tel: +351 21 782 62 30

 

Hrvatska              România

 

Marti Farm d.o.o.              Prisum International Trading srl

 

Tel: +385 1 5588297              Tel: +40 21 322 0171

 

 

Irlanda              Slovenija

 

CSL Behring GmbH              MediSanus d.o.o.

 

Tel: +49 69 30517254              Tel: +386 1 25 71 496

 

Ísland              Slovenská republika

 

CSL Behring AB              CSL Behring s.r.o.

 

Sími: +46 8 544 966 70              Tel: + 421 911 653 862

 

Italia              Suomi/Finland

 

CSL Behring S.p.A.              CSL Behring AB

 

Tel: +39 02 34964 200              Puh/Tel: +46 8 544 966 70

 

Κ?προς              Sverige

 

CSL Behring ΕΠΕ              CSL Behring AB

 

Τηλ: +30 210 7255 660              Tel: +46 8 544 966 70

 

Latvija              United Kingdom

 

CSL Behring GmbH              CSL Behring UK Ltd.

Tel: +49 69 30584437              Tel: +44 1444 447405

 

 

Fecha de la última revisión de este prospecto {MM/AAAA}.

 

 

La información detallada de este medicamento está disponible en la página web de la Agencia Europea de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu.

 

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Esta información está destinada únicamente a profesionales del sector sanitario:

 

 

Posología

 

La dosis y la duración del tratamiento de sustitución dependen de la gravedad de la deficiencia de factor IX, de la localización y gravedad de la hemorragia y del estado clínico del paciente.

 

El número de unidades de factor IX administradas se expresa en Unidades Internacionales (UI), en relación con el estándar actual de la OMS para productos que contienen factor IX. La actividad plasmática del factor IX se expresa como un porcentaje (en relación con el plasma humano normal) o en Unidades Internacionales (en relación con un estándar internacional para el factor IX plasmático).

 

Una Unidad Internacional (UI) de actividad del factor IX equivale a la cantidad de factor IX presente en 1 ml de plasma humano normal.

 

Tratamiento a demanda

 

El cálculo de la dosis necesaria de factor IX se basa en el hallazgo empírico de que 1 Unidad Internacional (UI) de factor IX por kg de peso corporal aumenta el nivel circulante de factor IX de media en 1,3 UI/dl (1,3% del nivel normal) en pacientes ≥ 12 años y en 1,0 UI/dl (1,0% del nivel normal) en pacientes < 12 años. La dosis necesaria se determina mediante la fórmula siguiente:

 

Dosis necesaria (UI) = peso corporal (kg) x aumento deseado del factor IX (% del nivel normal o UI/dl) x {recuperación recíproca observada (UI/kg por UI/dl)}

 

Aumento previsto del factor IX (UI/dl o % del nivel normal) = dosis (UI) x recuperación (UI/dl por UI/kg)/peso corporal (kg)

 

La dosis y la frecuencia de administración se establecerán siempre en función de la eficacia clínica observada en cada caso.

 

Pacientes < 12 años de edad

 

En caso de una recuperación incremental de 1 UI/dl por 1 UI/kg, la dosis se calcula de la manera siguiente:

Dosis (UI) = peso corporal (kg) x aumento deseado del factor IX (UI/dl) x 1 dl/kg

 

Ejemplo:

 

  1. Se requiere un nivel máximo del 50% del nivel normal en un paciente de 20 kg con hemofilia B grave. La dosis adecuada sería de 20 kg x 50 UI/dl x 1 dl/kg = 1.000 UI.

 

  1. Se debe esperar que una dosis de 1.000 UI de IDELVION, administrada a un paciente de 25 kg, cause un aumento máximo del factor IX tras la inyección de 1.000 UI/25 kg x 1,0 (UI/dl por UI/kg) = 40 UI/dl (40% del nivel normal).

 

Pacientes ≥ 12 años de edad

 

En caso de una recuperación incremental de 1,3 UI/dl por 1 UI/kg, la dosis se calcula de la manera siguiente:

Dosis (UI) = peso corporal (kg) x aumento deseado del factor IX (UI/dl) x 0,77 dl/kg

 

Ejemplo:

 

  1. Se requiere un nivel máximo del 50% del nivel normal en un paciente de 80 kg con hemofilia B grave. La dosis adecuada sería de 80 kg x 50 UI/dl x 0,77 dl/kg = 3.080 UI.
  2. Se debe esperar que una dosis de 2.000 UI de IDELVION, administrada a un paciente de 80 kg, cause un aumento máximo del factor IX tras la inyección de 2.000 UI x 1,3 (UI/dl por UI/kg)/80 kg = 32,5 UI/dl (32,5% del nivel normal).

 

En el caso de los acontecimientos hemorrágicos siguientes, la actividad del factor IX no debe ser inferior al nivel de actividad plasmática establecido (en % del nivel normal o en UI/dl) durante el período correspondiente. La tabla siguiente puede usarse como guía posológica en episodios hemorrágicos y cirugía:

 

 

Grado de hemorragia/

Nivel de factor IX

Frecuencia de dosificación

 

tipo de procedimiento quirúrgico

requerido (% o UI/dl)

(horas)/duración del

 

 

 

 

 

 

tratamiento (días)

 

Hemorragia

30-60

Una dosis única debería ser

 

Hemartrosis

leve o moderada,

 

suficiente en la mayoría de

 

sangrado muscular (excepto en el

 

las hemorragias. Se debe

 

iliopsoas) o sangrado de la cavidad

 

administrar una dosis de

 

oral

 

mantenimiento al cabo de

 

 

 

 

 

 

24 - 72 horas si se observa

 

 

 

 

 

 

evidencia adicional de

 

 

 

 

 

 

hemorragia.

 

Hemorragia mayor

60 - 100

Se debe repetir cada 24 - 72

 

 

 

 

 

horas durante la primera

 

Hemorragias potencialmente

 

 

mortales, sangrado muscular

 

semana y después administrar

 

profundo, incluido el iliopsoas

 

una dosis de mantenimiento

 

 

 

 

 

 

cada semana hasta que se

 

 

 

 

 

 

detenga la hemorragia y

 

 

 

 

 

 

cicatrice la herida.

 

Cirugía menor

50-80

Una dosis única debería ser

 

Por ejemplo,

(incluidas

(nivel inicial)

suficiente en la mayoría de

 

extracciones dentales no

 

las intervenciones menores.

 

complicadas)

 

Si es necesario, se puede

 

 

 

 

 

 

administrar una dosis de

 

 

 

 

 

 

mantenimiento al cabo de

 

 

 

 

 

 

24 - 72 horas hasta que se

 

 

 

 

 

 

detenga la hemorragia y

 

 

 

 

 

 

cicatrice la herida.

 

Cirugía mayor

60 - 100

Se debe repetir cada 24 - 72

 

 

 

 

 

(nivel inicial)

horas durante la primera

 

 

 

 

 

 

semana y después administrar

 

 

 

 

 

 

una dosis de mantenimiento

 

 

 

 

 

 

1 - 2 veces a la semana hasta

 

 

 

 

 

 

que se detenga la hemorragia

 

 

 

 

 

 

y cicatrice la herida.

 

Tratamiento profiláctico

 

Para la profilaxis a largo plazo para prevenir el sangrado en pacientes con hemofilia B grave, la dosis habitual es de 35 a 50 UI / kg una vez por semana. Pacientes bien controlados con un régimen de una vez por semana pueden tratarse con hasta 75 UI/kg cada 10 o 14 días.

 

En algunos casos, especialmente en pacientes jóvenes, es posible que sea necesario acortar los intervalos de administración o usar dosis más elevadas.

 

Después de un episodio de sangrado durante la profilaxis, los pacientes deben mantener su régimen de profilaxis en la mayor medida posible, con la administración de 2 dosis de IDELVION con 24 horas de diferencia como mínimo, pero cuando se considere apropiado para el paciente.

 

Población pediátrica

 

En el tratamiento profiláctico habitual, la pauta de dosificación recomendada para la población pediátrica es de 35 a 50 UI/kg una vez por semana.

 

Advertencias y precauciones especiales de empleo

 

Inhibidores

 

Tras el tratamiento repetido con productos con factor IX de coagulación humano, se debe realizar un seguimiento de los pacientes por si desarrollan anticuerpos neutralizantes (inhibidores) que se deban cuantificar en Unidades Bethesda (UB) mediante pruebas biológicas adecuadas.

 

En la bibliografía se han notificado casos que demuestran una correlación entre la aparición de un inhibidor del factor IX y reacciones alérgicas. Por lo tanto, los pacientes que experimentan reacciones alérgicas deben ser evaluados para detectar la presencia de un inhibidor. Se debe tener en cuenta que es posible que los pacientes con inhibidores del factor IX presenten un mayor riesgo de anafilaxia, con la posterior exposición al factor IX.

 

Supervisión del tratamiento

 

Durante el transcurso del tratamiento, se recomienda controlar adecuadamente los niveles de factor IX para determinar la dosis que se debe administrar y la frecuencia de las perfusiones. Las respuestas de los pacientes al factor IX pueden variar, lo cual demuestra que posee distintas semividas y recuperaciones. Puede que la dosis basada en el peso corporal se deba ajustar en pacientes con peso insuficiente o sobrepeso. En el caso especial de las intervenciones de cirugía mayor, es indispensable controlar con precisión el tratamiento de sustitución mediante pruebas de la coagulación (actividad del factor IX plasmático).

 

Al utilizar un ensayo de coagulación de una etapa basado en el tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPa) in vitro para determinar la actividad del factor IX en las muestras de sangre de los pacientes, los resultados de la actividad del factor IX plasmático pueden verse significativamente afectados por reactivo de TTP y el estándar de referencia utilizados en el ensayo. Es probable que la medición realizada con un ensayo de coagulación de una etapa utilizando el reactivo de TTPa basado en caolín o el reactivo de TTPa con Actin FS dé como resultado una infraestimación del nivel de actividad. Esto resulta especialmente importante cuando se cambia el laboratorio o los reactivos que se utilizan en el ensayo.

 

 

Fuente: Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios