AMMONAPS Comp. 500 mg (Comprimido)

1. Qué es AMMONAPS y para qué se utiliza

AMMONAPS se receta a pacientes con trastornos del ciclo de la urea. Los pacientes con estos trastornos poco frecuentes presentan deficiencia de ciertas enzimas del hígado, por lo que no pueden eliminar los residuos de nitrógeno. Dado que el nitrógeno es un elemento constitutivo de las proteínas, se acumula en el organismo tras el consumo de proteínas. Los residuos de nitrógeno, en forma de amoníaco, son especialmente tóxicos para el cerebro y, en casos graves, puede provocar una pérdida del conocimiento y coma.
AMMONAPS ayuda al organismo a eliminar el nitrógeno sobrante y reduce la cantidad de amoníaco del cuerpo.

2. Qué necesita saber antes de empezar a tomar AMMONAPS No tome AMMONAPS:

- Si está embarazada.
- Si está dando el pecho.
- Si es alérgico (hipersensible) al fenilbutirato de sodio o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (incluidos en la sección 6).

Advertencias y precauciones

Consulte a su médico o farmacéutico antes de empezar a tomar AMMONAPS
- Si tiene dificultad para tragar. Los comprimidos de AMMONAPS pueden quedarse atascados
en el esófago y causar ulceras. Si tiene dificultad para tragarlos, se recomienda que utilice como alternativa AMMONAPS granulado.
- Si padece insuficiencia cardíaca, insuficiencia renal u otra enfermedad que pueda empeorar por
la retención hídrica debida al contenido en sal de sodio de este medicamento.
- Si padece insuficiencia hepática o renal, ya que AMMONAPS se elimina del organismo a través del riñón y el hígado.
- Al administrarlo a niños pequeños, ya que pueden ser incapaces de tragar los comprimidos y
atragantarse. Como alternativa se recomienda administrar AMMONAPS granulado. AMMONAPS debe combinarse con una dieta baja en proteínas que el médico o el dietista haya
elaborado específicamente para su caso. Deberá seguir esa dieta a conciencia.
AMMONAPS no previene por completo que se produzca un exceso de amoníaco en la sangre y no es adecuado para tratar dicho trastorno, que se considera una urgencia médica.
Si ha de hacerse análisis, es importante que le recuerde al médico que está tomando AMMONAPS, ya que el fenilbutirato de sodio puede alterar los resultados de algunos análisis.

Uso de AMMONAPS con otros medicamentos

Informe a su médico o farmacéutico si está utilizando, ha utilizado recientemente o podría tener que
utilizar cualquier otro medicamento.
Es especialmente importante que informe a su médico si está tomando medicamentos que contengan:
- ácido valproico (un medicamento antiepiléptico)
- haloperidol (utilizado para tratar algunos trastornos psicóticos)
- corticoides (medicamentos similares a la cortisona que se utilizan para aliviar zonas inflamadas del organismo)
- probenecid (para el tratamiento de la hiperuricemia asociada a la gota)
Estos medicamentos pueden modificar el efecto de AMMONAPS, y deberá hacerse análisis de sangre con mayor frecuencia. Si no está seguro de si los medicamentos que está usando contienen estos principios activos, consulte a su médico o farmacéutico.

Embarazo y lactancia

No tome AMMONAPS si está embarazada, ya que este medicamento podría dañar al feto. En caso de
que pudiera quedarse embarazada, debe utilizar, durante el tratamiento con AMMONAPS, un método anticonceptivo eficaz.
No use AMMONAPS si está dando el pecho, ya que este medicamento podría pasar a la leche materna y dañar a su bebé.

Conducción y uso de máquinas

No se han realizado estudios de los efectos sobre la capacidad para conducir y usar máquinas.

AMMONAPS contiene sodio

Cada comprimido de AMMONAPS contiene 62 mg de sodio, lo que deben tener en cuenta los
pacientes con dietas pobres en sodio.

3. Cómo tomar AMMONAPS

Siga exactamente las instrucciones de administración de este medicamento indicadas por su médico. En caso de duda, consulte de nuevo a su médico o farmacéutico.

Dosificación

La dosis diaria de AMMONAPS se calcula según su tolerancia a las proteínas, la dieta y el peso
corporal o la superficie corporal. Deberá hacerse análisis de sangre con regularidad para ajustar la dosis diaria correcta. Su médico le indicará cuántos comprimidos debe tomar.

Forma de administración

AMMONAPS debe tomarse por vía oral en dosis iguales con cada comida (por ejemplo, tres veces al
día). Debe tomar AMMONAPS con abundante agua.
AMMONAPS debe tomarse mientras se lleva una dieta especial baja en proteínas. AMMONAPS comprimidos no debe administrarse a niños que no sean capaces de tragar los
comprimidos. Como alternativa se recomienda administrar AMMONAPS granulado.
Necesitará seguir dieta y tratamiento de por vida, a menos que se someta a un trasplante hepático con éxito.

Si toma más AMMONAPS del que debiera

Los pacientes que han tomado dosis muy altas de AMMONAPS experimentan:
- somnolencia, cansancio, mareos y, con menor frecuencia, confusión
- dolor de cabeza
- cambios en el gusto (trastornos gustativos)
- disminución de la capacidad auditiva
- desorientación
- problemas de memoria,
- empeoramiento de las afecciones neurológicas existentes
En caso de experimentar alguno de estos síntomas, debe ponerse en contacto inmediatamente con su médico o con el servicio de urgencias del hospital más próximo para recibir tratamiento sintomático.

Si olvidó tomar AMMONAPS

Debe tomar una dosis tan pronto como sea posible con la siguiente comida. Asegúrese de que pasan
por lo menos 3 horas entre dos dosis. No tome una dosis doble para compensar las dosis olvidadas. Si tiene cualquier otra duda sobre el uso de este medicamento, pregunte a su médico o farmacéutico.

4. Posibles efectos adversos

Al igual que todos los medicamentos, este medicamento puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran.
A continuación figuran las frecuencias de los posibles efectos adversos. Muy frecuentes: Afectan a más de 1 de cada 10 personas
Frecuentes: Afectan a de 1 a 10 de cada 100 personas
Poco frecuentes: Afectan a de 1 a 10 de cada 1.000 personas Raros: Afectan a de 1 a 10 de cada 10.000 personas Muy raros: Afectan a menos de 1 de cada 10.000 personas
Desconocida: La frecuencia no se puede calcular a partir de los datos disponibles

Efectos adversos muy frecuentes: menstruaciones irregulares y cese de la menstruación.

Es posible que la ausencia de la menstruación en mujeres sexualmente activas no esté provocada por el uso de AMMONAPS. Si esto ocurre, consulte con su médico, ya que podría estar embarazada (ver
“Embarazo y lactancia” en la sección anterior).

Efectos adversos frecuentes: cambios en la cantidad de células sanguíneas (glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas), reducción del apetito, depresión, irritabilidad, dolor de cabeza, desmayos, retención de líquidos (hinchazón), cambios en el gusto (trastornos gustativos), dolor abdominal, vómitos, náuseas, estreñimiento, olor corporal, sarpullido, funcionamiento renal anormal, aumento de peso, alteración de los resultados de los análisis.

Efectos adversos poco frecuentes: recuento bajo de glóbulos rojos (anemia) debido a la depresión de la médula ósea, cardenales, alteración del ritmo cardiaco, hemorragia rectal, irritación estomacal, úlcera gastroduodenal, inflamación del páncreas.

Si tiene vómitos persistentes, debe consultar con su médico inmediatamente.

Comunicación de efectos adversos

Si experimenta cualquier tipo de efecto adverso, consulte a su médico o farmacéutico, incluso si se
trata de posibles efectos adversos que no aparecen en este prospecto. También puede comunicarlos

directamente a través del sistema nacional de notificación incluido en el Anexo V. Mediante la comunicación de efectos adversos usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

5. Conservación de AMMONAPS

Mantener este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en el embalaje y la etiqueta del frasco después de “CAD”. La fecha de caducidad es el último día del mes que se indica.
No conservar a temperatura superior a 30 °C.
Los medicamentos no se deben tirar por los desagües ni a la basura. Pregunte a su farmacéutico cómo deshacerse de los envases y de los medicamentos que no necesita. De esta forma ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase e información adicional

Composición de AMMONAPS

- El principio activo es fenilbutirato de sodio
Cada comprimido de AMMONAPS contiene 500 mg de fenilbutirato de sodio.
- Los demás componentes son celulosa microcristalina, estearato de magnesio y sílice coloidal anhidra.

Aspecto de producto y contenido del envase

Los comprimidos de AMMONAPS son blanquecinos, ovalados y grabados con “UCY 500”.
Los comprimidos están envasados en frascos de plástico con tapones a prueba de niños. Cada frasco contiene 250 ó 500 comprimidos.

Titular de la autorización de comercialización

Swedish Orphan Biovitrum International AB
SE-112 76 Estocolmo
Suecia

Responsable de la fabricación

Bioglan AB
PO Box 50310
SE-202 13 Malmö
Suecia

Fecha de la última revisión de este prospecto:

La información detallada de este medicamento está disponible en la página web de la Agencia Europea de
Medicamentos http://www.ema.europa.eu/

Prospecto: información para el usuario

AMMONAPS 940 mg/g granulado

Fenilbutirato de sodio

Lea todo el prospecto detenidamente antes de empezar a tomar este medicamento, porque contiene información importante para usted.

- Conserve este prospecto, ya que puede tener que volver a leerlo.

- Si tiene alguna duda, consulte a su médico o farmacéutico.
- Este medicamento se le ha recetado solamente a usted, y no debe dárselo a otras personas aunque tengan los mismos sintomas que usted, ya que puede perjudicarles.
- Si experimenta efectos adversos, , consulte a su médico o farmacéutico, incluso si se trata de
efectos adversos que no aparecen en este prospecto.Ver sección 4.

Contenido del prospecto:

1. Qué es AMMONAPS y para qué se utiliza
2. Qué necesita saber antes de empezar a tomar AMMONAPS
3. Cómo tomar AMMONAPS
4. Posibles efectos adversos
5. Conservación de AMMONAPS
6. Contenido del envase e información adicional

1. Qué es AMMONAPS y para qué se utiliza

AMMONAPS se receta a pacientes con trastornos del ciclo de la urea. Los pacientes con estos trastornos poco frecuentes carecen de ciertas enzimas hepáticas. Dado que el nitrógeno es un elemento constitutivo de las proteínas, se acumula en el organismo tras el consumo de proteínas. El nitrógeno sobrante, en forma de amoníaco, es especialmente tóxico para el cerebro y, en casos graves, puede provocar una reducción del nivel de conciencia y un coma.
AMMONAPS ayuda al organismo a eliminar el nitrógeno sobrante y reduce la cantidad de amoníaco del cuerpo.

2. Antes de tomar AMMONAPS No tome AMMONAPS:

- Si está embarazada.
- Si está dando el pecho.
- Si es alérgico (hipersensible) al fenilbutirato de sodio o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (incluidos en la sección 6).

Advertencias y precauciones

Consulte a su médico o farmacéutico antes de empezar a tomar AMMONAPS
- Si padece insuficiencia cardíaca, disminución de la función renal u otra enfermedad en la que la retención del contenido en sal de sodio de este medicamento pueda empeorar su afección.

- Si padece disminución de la función hepática o renal, ya que AMMONAPS se elimina del organismo a través del riñón y el hígado.

AMMONAPS debe combinarse con una dieta pobre en proteínas que el médico o el dietista haya elaborado específicamente para usted. Deberá seguir esa dieta a conciencia.
AMMONAPS no evita por completo que se produzca un exceso de amoníaco en la sangre y no es adecuado para tratar dicho trastorno, que es una urgencia médica.
Si ha de hacerse análisis, es importante que le recuerde al médico que está tomando AMMONAPS, ya
que el fenilbutirato de sodio puede alterar los resultados de algunos análisis.

Toma de AMMONAPS con otros medicamentos

Informe a su médico o farmacéutico si está utilizando, ha utilizado recientemente o podría tener que utilizar cualquier otro medicamento.
Es especialmente importante que informe a su médico si está tomando medicamentos que contengan:
- ácido valproico (un medicamento antiepiléptico)
- haloperidol (utilizado para tratar algunos trastornos psicóticos)
- corticoides (medicamentos similares a la cortisona que se utilizan para aliviar zonas inflamadas del organismo)
- probenecid (para el tratamiento de la hiperuricemia asociada a la gota)
Estos medicamentos pueden modificar el efecto de AMMONAPS, y deberá hacerse análisis de sangre con mayor frecuencia. Si no está seguro de si sus medicamentos contienen estas sustancias, consulte a su médico o farmacéutico.

Embarazo y lactancia

No tome AMMONAPS si está usted embarazada, ya que este medicamento podría dañar al feto. En caso de que pudiera quedarse embarazada, debe utilizar, durante el tratamiento con AMMONAPS, un
método anticonceptivo eficaz.
No use AMMONAPS si está usted dando el pecho, ya que este medicamento podría pasar a través de la leche materna y hacer daño a su bebé.

Conducción y uso de máquinas

No se han realizado estudios sobre la capacidad para conducir y usar máquinas.

AMMONAPS contiene sodio

Una cucharada pequeña blanca de AMMONAPS granulado contiene 149 mg de sodio.
Una cucharada mediana amarilla de AMMONAPS granulado contiene 408 mg de sodio. Una cucharada grande azul de AMMONAPS granulado contiene 1.200 mg de sodio.
Lo que debe ser tenido en cuenta en pacientes con dietas pobres en sodio.

3. Cómo tomar AMMONAPS

Siga exactamente las instrucciones de administración de este medicamento indicadas por su médico. En caso de duda, consulte de nuevo a su médico o farmacéutico.

Dosificación

La dosis diaria de AMMONAPS se calculará según su tolerancia a las proteínas, la dieta y el peso corporal o la superficie corporal. Deberá hacerse análisis de sangre con regularidad para ajustar la
dosis diaria correcta. Su médico le indicará cuántos comprimidos debe tomar

Forma de administración

AMMONAPS debe tomarse en dosis iguales por vía oral, mediante gastrostomía (sonda que baja por el abdomen hasta el estómago) o mediante sonda nasogástrica (sonda que va de la nariz al estómago).
AMMONAPS debe tomarse mientras se lleva una dieta especial baja en proteínas.
AMMONAPS debe tomarse con cada comida o alimentación. En niños pequeños esto puede ser de 4 a
6 veces al día.
Para medir la dosis:

• Agite el frasco ligeramente antes de abrirlo

• Utilice la cuchara correcta en función de la cantidad de Ammonaps que necesite: 1,2 g =

cuchara pequeña blanca, 3,3 g = cuchara mediana amarilla y 9,7 g = cuchara grande azul

• Saque del frasco una cucharada colmada de granulado

• Pase una superficie plana, p. ej. el dorso de la hoja de un cuchillo, por encima de la cuchara para eliminar el exceso de granulado

• El granulado que queda en la cuchara corresponde a la medida de una cucharada

• Extraiga del frasco el número correcto de cucharadas de granulado

Si la administración es por vía oral:

Mezcle la dosis medida con alimentos sólidos (como puré de patata o compota de manzana) o con líquidos (como agua, zumo de manzana, zumo de naranja o leches de inicio sin proteínas) e ingiérala inmediatamente después de hecha la mezcla.

Pacientes con sonda de gastrostomía o nasogástrica:

Mezcle el granulado con agua hasta que no quede granulado seco (remover la solución ayuda a disolver el granulado). Al disolver el granulado en agua obtendrá un líquido lechoso de color blanco. Tome la solución inmediatamente después de hecha la mezcla.
Necesitará seguir dieta y tratamiento de por vida a menos que se someta a un trasplante hepático con éxito.

Si toma más AMMONAPS del que debiera

Los pacientes que han tomado dosis muy altas de AMMONAPS experimentan:
- somnolencia, cansancio, mareos y, con menor frecuencia, confusión
- dolor de cabeza
- cambios en el gusto (trastornos gustativos)
- disminución de la capacidad auditiva
- desorientación
- problemas de memoria,
- empeoramiento de las afecciones neurológicas existentes
En caso de experimentar alguno de estos síntomas, debe ponerse en contacto inmediatamente con su médico o con el servicio de urgencias del hospital más próximo para recibir tratamiento sintomático.

Si olvidó tomar AMMONAPS

Debe tomar una dosis tan pronto como sea posible con la siguiente comida. Asegúrese de que pasan
por lo menos 3 horas entre dos dosis. No tome una dosis doble para compensar las dosis olvidadas. Si tiene cualquier otra duda sobre el uso de este medicamento, pregunte a su médico o farmacéutico.

4. Posibles efectos adversos

Al igual que todos los medicamentos, este medicamento puede producir efectos adversos, aunque no todas las personas los sufran.
A continuación figuran las frecuencias de los posibles efectos adversos. Muy frecuentes: Afectan a más de 1 de cada 10 personas
Frecuentes: Afectan a de 1 a 10 de cada 100 personas
Poco frecuentes: Afectan a de 1 a 10 de cada 1.000 personas
Raros: Afectan a de 1 a 10 de cada 10.000 personas
Muy raros: Afectan a menos de 1 de cada 10.000 personas
Desconocida: La frecuencia no se puede calcular a partir de los datos disponibles

Efectos adversos muy frecuentes: menstruaciones irregulares y cese de la menstruación.

Es posible que la ausencia de la menstruación en mujeres sexualmente activas no esté provocada por el uso de AMMONAPS. Si esto ocurre, consulte con su médico, ya que podría estar embarazada (ver “Embarazo y lactancia” en la sección anterior).

Efectos adversos frecuentes: cambios en la cantidad de células sanguíneas (glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas), reducción del apetito, depresión, irritabilidad, dolor de cabeza, desmayos, retención de líquidos (hinchazón), cambios en el gusto (trastornos gustativos), dolor abdominal, vómitos, náuseas, estreñimiento, olor corporal, sarpullido, funcionamiento renal anormal, aumento de peso, alteración de los resultados de los análisis.

Efectos adversos poco frecuentes: recuento bajo de glóbulos rojos (anemia) debido a la depresión de la médula ósea, cardenales, alteración del ritmo cardiaco, hemorragia rectal, irritación estomacal, úlcera gastroduodenal, inflamación del páncreas.

Si se presentan vómitos persistentes, debe consultar con su médico inmediatamente.

Comunicación de efectos adversos

Si experimenta cualquier tipo de efecto adverso, consulte a su médico o farmacéutico, incluso si se

trata de posibles efectos adversos que no aparecen en este prospecto. También puede comunicarlos directamente a través del sistema nacional de notificación incluido en el Anexo V. Mediante la comunicación de efectos adversos usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

5. Conservación de AMMONAPS

Mantener este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
No utilice AMMONAPS después de la fecha de caducidad que aparece en el embalaje y la etiqueta del frasco después de “CAD”. La fecha de caducidad es el último día del mes que se indica.
No conservar a temperatura superior a 25 °C.
Los medicamentos no se deben tirar por los desagües ni a la basura. Pregunte a su farmacéutico cómo deshacerse de los envases y de los medicamentos que no necesita. De esta forma ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase e información adicional

Composición de AMMONAPS

- El principio activo es fenilbutirato de sodio

Un gramo de AMMONAPS granulado contiene 940 mg de fenilbutirato de sodio.

- Los demás componentes son estearato de magnesio y sílice coloidal anhidra.

Aspecto del producto y contenido del envase

El granulado de AMMONAPS es blanquecino.
El granulado está envasado en frascos de plástico con tapones a prueba de niños. Cada frasco contiene
266 ó 532 g de granulado. Se incluyen tres cucharas (una cuchara pequeña blanca, una cuchara mediana amarilla y una cuchara grande azul) para medir la dosis diaria.

Titular de la autorización de comercialización

Swedish Orphan Biovitrum International AB SE-112 76 Estocolmo
Suecia

Responsable de la fabricación

Bioglan AB
PO Box 50310
SE-202 13 Malmö
Suecia

Fecha de la última revisión de este prospecto:

La información detallada de este medicamento está disponible en la página web de la Agencia
Europea de Medicamentoa http://www.ema.europa.eu

Fuente: Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios